La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características.
Los criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:
- Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana
- Elevación de enzimas musculares séricas
- Cambios electromiográficos
- Biopsia muscular compatible
- Lesiones cutáneas características
Estos cambios se deben a la inflamación vascular (vasculitis) de la piel y músculos afectos.
Clínica
En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso, aunque en algunos casos se ha descrito comienzo agudo tras un proceso febril de etiología viral, de forma moderada y se acompaña de malestar general y anorexia.
Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes.
Se presenta debilidad muscular progresiva y rápida fatiga muscular. En algunos casos la fatiga se acompaña de dolor muscular. En casos severos con afectación troncal el niño estará postrado en la cama.
Lesiones cutáneas
- Eritema y edema de ambos párpados con un color violáceo característico conocido como eritema en heliotropo. Eritema en ambas mejillas.
- Placas eritematodescamativas sobre nudillos y articulaciones interfalángicas de manos (pápulas de Gottron).
- Telangiectasias cuticulares y en el borde libre de los párpados.
- Placas psoriasiformes en codos, rodillas y miembros. Ulceraciones en pliegues axilares.
- En el 40% de los casos erosiones orales que causan disfagia. Placas de alopecia cicatricial y no cicatricial.
Todas estas lesiones con el tiempo y la evolución de la enfermedad se observa en la misma lesión zonas de hiperpigmentación, atrofia y telangiectasias.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes en los niños son las calcificaciones, las vasculitis y la paniculitis.
I – Calcificaciones
Ocurren en un 40-70% de los casos de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto. Se interpretan como calcificaciones distróficas, resultado final de la necrosis muscular consecutiva a la destrucción vascular de los vasos de la musculatura afectada.
II-Vasculitis del tubo digestivo
Se deben a la oclusión arterial y venosa por hiperplasia de la íntima que da lugar a necrosis e infartos.
Los síntomas clínicos varían desde dolor abdominal difuso, náuseas, vómitos, diarreas, melenas e incluso abdomen agudo.
III. – Paniculitis
En algunos casos graves se observa una pérdida progresiva de la grasa facial, de los brazos y piernas, y un acúmulo de grasa en el abdomen.
Fisioterapia
El objetivo de la fisioterapia en el tratamiento de la dermatomiositis se enfoca en prevenir exacerbaciones físicas, evitando calcificaciones o eliminandolas, manteniendo y optimizando en la medida de lo posible la amplitud de movimiento articular, la fuerza y resistencia muscular, considerando las cualidades de cada paciente y las necesidades particulares, para general un tratamiento objetivo.
El tratamiento fisioterapéutico se basa en la ejecución de ejercicios terapéuticos específicos, apoyado del uso de algún agente físico para reducir malestares temporalmente, y así permitir realizar con mayor facilidad los ejercicios necesarios.
